小孩地中海贫血症状是什么
更新时间: 2024-05-09 02:06:00
地中海贫血是一种遗传行疾病,如果父母都携带地中海贫血基因,或其中一方患有重度地中海贫血,那么他们的子女就有可能患有地中海贫血。那么小儿地中海贫血都有什么症状呢?
什么是小儿地中海贫血
小儿地中海贫血简称小儿地贫,也叫海洋性贫血。因为它是由珠蛋白基因缺陷造成的,所以专业称“珠蛋白生成障碍贫血”。此病有遗传性,发病原因简单来说是Hb的珠蛋白存在基因缺陷,致使相对应的珠蛋白链合成存在障碍,从而造成血红蛋白中的成分改变,最终导致贫血。大多数患者临床病症为慢性进行性溶血性贫血。国外发病率较高的地区有东南亚和地中海沿岸,国内为桂、粤、琼、蜀、渝这几个南方省份,而北方地区发病率较低。
小儿地中海贫血的症状
根据不同种类肽链的合成障碍,地贫可分为α-地贫、β-地贫、δ-地贫、γ-地贫这四种。临床上常见的为α-地贫和β-地贫。由于情况的轻重不一,分别可分为轻、中间和重型3种。其中属前两种的患者一般都能存活至成年,而重型患者易在幼年夭折。临床上,孩子越早发病,病情就越严重。轻型地贫不易察觉,往往在调查家族病史时才被发现。
1、α-地贫
(1)静止型。患儿没有贫血的表现,红细胞也正常,只是脐带血有些异常,即Hb Barts含量介于0.01—0.02之间,但三个月后这异状就会消失。
(2)轻型。患者没有任何贫血症状。红细胞形态出现某些变异,比如说形状改变、大小不均、海因茨体呈阳性和中央浅染等。通常,脐带血中Hb Barts的含量在0.034到0.140之间,但120天之后此症状会消失。
(3)中间型。也称为血红蛋白H病。出现轻度至中度贫血的症状。此时病人有贫血的特征,但是什么时候出现贫血、出血量多少等临床表现都有很大的差别。大多数患儿在1岁以后会出现贫血、乏力、轻度高胆红素血症或是脾肝大的症状。此程度的患儿大多只能存活至成年。
(4)重型。也称为Hb Barts胎儿水肿综合征。患此病的胎儿一般会在30-40周时流产或是胎死腹中。即使出生,患儿容易在分娩后半小时内夭折。患儿出生后可见明显贫血、肝脾器官肿大、全身水肿以及胎盘大且脆等症状。
2、β-地贫
(1)轻型。患儿可能会轻度贫血,出现脾肿大问题,也可能无任何症状,还可能有轻度的脾肿大的特征。不易发现常被忽略,一般可存活至老年。
(2)中间型。患儿幼儿期没有症状,一般在幼童期才表现出来,程度介于轻型和重型间,主要的症状有脾脏较轻、中度的脾肿大、较轻的骨骼改变。
(3)重型。也被称为Cooley 贫血。刚出生时尚无显著特征,但在90天到满岁阶段开始出现慢性进行性贫血的症状。患儿一般会肝脾肿大、面色苍白、发育不良,伴有轻度高胆红素血症,随着岁数增长越来越明显,且会出现骨骼变大和髓腔变宽的特征。满1周岁后颅骨相貌产生明显的变化,脑袋变大、眼距变款、颧高鼻塌。此为身患地中海贫血的典型长相。孩子往往会并发气管炎和肺炎,严重的甚至心力衰竭。若不治疗,患儿易在5岁前夭折。
如何预防小儿地中海贫血
1、婚前检查。婚前男女双方最好做个地中海贫血筛查,避免出现两位轻度地贫患者结婚的情况,这样可以避免中间型和重型地贫患儿出生。
2、产前诊断。当夫妻双方或单方是地贫基因携带者,妻子怀孕四个月时,可以通过羊水细胞、胎儿绒毛和脐带血等来进行基因分析,若检查出胎儿患有中间型或重型地贫,则可考虑终止妊娠。
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